Pulmoner HTN

Pulmoner hipertansiyon (PH); Sağ kalp kateterizasyonunda istirahatte ortalama pulmoner arter basıncının (PAB) ≥ 25 mmHg üstünde bulunduğu hemodinamik ve patofizyolojik durumu tarif eder

Kalp kateterizasyonunda egzersizde ortalama PAB ≥ 30 mmHg üstünde olmasının PH tanımlanmasını destekleyen yayımlanmış yeterli data yoktur.

Normal PAB ort 14 ±3 mmHg
PAB üst sınırı ort 20 mmHg olarak kabul edilir.
Randomize çalışmalar ort 25 mmHg üstünü PHT olarak almışlar
Ort PAB 21-24 arası gri alan ne anlama geldiği araştırılmalı
Eski kılavuzda yer alan eforla ort. PAB > 30 mmHg destekleyen yeterli bulgu yok, sağlıklıda daha fazla değerler elde edilebilir.

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH);

Akciğer hastalıkları, kronik tromboembolik hadise veya diğer nadir hastalıklar gibi ikincil sebeplere bağlı olmaksızın prekapiller PH bulunması ile karakterize olan klinik durumdur.

Pulmoner hipertansiyonun hemodinamik tanımları

Tanım	Karakterleri	Klinik gurup
Pulmoner Hipertansiyon (PH)	Ortalama PAB ≥ 25 mmHg	Hepsi
Pre-Kapiller PH	Ortalama PAB ≥ 25 mmHg Köşe basıncı ≤ 15 mmHg Kardiak output normal veya azalmış	1)PAH 3) Akciğer hast. bağlı PH 4) Kr. Tromboemboli PH 5) Tanımlanmamış ve/veya birçok faktöre bağlı PH
Post-Kapiller PH	Ortalama PAB ≥ 25 mmHg Köşe basıncı ≥ 15 mmHg Kardiak output normal veya azalmış	2) Sol kalp hastalığına bağlı PH
Pasif	Trans pulm. grd ≤ 12mmHg
Reaktif ( Orantılı değil)	Trans pulm. grd ≥ 12mmHg

Pulmoner hipertansiyon klinik sınıflaması

1 Pulmoner arteriyal hipertansiyon (PAH) (pre kapil)

*İdiopatik

*Kalıtsal

BMPR2

ALK 1, endoglin (Kalıtsal hemorajik telenjektazi ile birlikte veya birlikte değil)

Bilinmeyen

*İlaca veya toksinlere tetiklenen

*Hastalıklara eşlik eden (APAH)

Bağ dokusu hastalıkları
HIV enfeksiyonu
Konjenital kalp hastalıkları
Şistosomiasis
Kronik hemolitik anemi

*Yeni doğanın persistan pulmoner hipertansiyonu

1’ Pulmoner veno-okluzif hastalık ve/veya pulmoner kapiller hemanjiyomatosis (pre kapil)

2. Sol kalp hastalıklarına bağlı pulmoner hipertansiyon

*Sistolik disfonksiyon

*Diyastolik disfonksiyon

*Kapak hastalıkları

3. Akciğer hastalıklarına ve/veya hipoksiye bağlı pulmoner hipertansiyon (pre kapil)

*KOAH

*İnterstisyel akciğer hastalıkları

*Restriktif ve obstrüktif patern karışık diğer akciğer hastalıkları

*Uyku-bozukluk solunumu

*Alveoler hipoventilasyon bozuklukları

*Yüksek irtifaya kronik maruziyet

*Gelişim bozuklukları

4. Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (pre kapil)

5. Belli olmayan ve/veya çok faktöre bağlı pulmoner hipertansiyon (pre kapil)

*Hematolojik bozukluklar; myeloprolitarif bozukluk, splenektomi

*Sistemik bozukluklar; Sarkoidosis, pulmoner langerhans hücreli histiyositosis,

lenfanjiyoleomyomatosis, neurofibromatozis, vaskülit

*Metabolik bozukluklar; Glikojen depo hastalıkları, Gaucher hastalığı, tiroid bozuklukları

*Diğer; Tümör tıkaması, fibrozan mediastinitis, diyalize giren kronik böbrek yetersizliği

Sağ Kalp Kateterizasyonu

Yapılması gereken ölçümler

PAP(Sistolik,diyastolik,mean)
RA,RV ,PK basınçları
CO(Termodilüsyon veya Fick metodu)
PVR ölçümü içinOksimetrik çalışma (SVK, PA ve sistemik)
PK basıncı uygun ölçümü sol kalp hast ayrımı için önemli.
KAG anjinal semptomu olan veya yüksek riskli cerrahi ( Akc trans veya Pulm Endarterektomi öncesi)
Vazoreaktivite testi

Kateterde Pulmoner Arteriel Hipertansiyon tanımı

Ortalam PAB >25 mmHg

PK, Sol atrium, LVEDP ≤ 15 mmHg

PVR > 3 WOODS

Vazoreaktivite testi

PAH’ta tanısal SKK yapılırken, uzun süreli kalsiyum kanal blokeri (KKB) tedavisinden yarar görecek hastaları saptamak için yapılır

Akut vazodilatatör testinde yalnızca kısa etkili, güvenli ve kolay uygulanabilen ve sistemik etkileri olmayan ya da sınırlı olan ilaçlar kullanılmalıdır.

Pozitif akut yanıt (pozitif akut yanıt veren hasta) kalp debisinin arttığı ya da değişmediği koşullarda ortalama PAB değerinde ≥10 mmHg azalma ile mutlak ortalama PAB değerinin ≤40 mmHg olması şeklinde tanımlanmaktadır.

Bu ölçütlere İPAH hastalarının yalnızca yaklaşık %10’u KKB tedavisine uygun olmaktadır.

Pozitif akut yanıt veren, bu tip tedavinin güvenli bir biçimde uygulanabileceği yegâne hasta grubudur.

Ortalama PAB değerinde ≥10 mmHg azalma ile mutlak ortalama PAB değerinin ≤40 mmHg olması tartışmalı (ortalama PAB 40 altı ise ne yapacağız ?) sensitivitesi ↓, spesifite ↑. Yoksa diğer tedavilerden fayda görme ihtimali artar

Ortalama PAB 40 altında ise ortalam PAB %20 üstü düşerse kalsiyum kanal blokör yanıtı denenmeli (ACC/AHA 2009 kılavuzu)

Vazoreaktivite Testi

Braunwald Vazoreaktivite önerileri

Ajan		Doz Avantaj		Dezavantaj
Prostasiklin	Iv	2 ng/kg/dk (10 to 15 dk arttır) max 10ng/kg/dk	PAB ve CO üzeri etkili; tdv de kullanılır		Sistemik hipotansiyon Gaz değişim bozuklukları
Adenozin	Iv	50 μg /kg/dk 2 dk da 50 μg /kg/dk; arttır max; 500 μg /kg/dk	PAB ve CO üzeri etkili Etki çabuk başlar ve çabuk temizlenir		Sistemik hipotansiyon Bradikardi
NO	Inh	5–20 ppm 10 dk	PAB üzeri etkili Etki çabuk başlar ve çabuk temizlenir		Nadir vakalarda rebaunt Pulmoner HTN
Iloprost	Inh	2.5–5.0 μg inhaled doz	PAB üzeri etki CO iminimal etkili; tdv de kullanılır		Hastanın solunum paternine, çalışmaya, deneyime göre farklı dozlamalar

Braunwald vazoreaktif cevap

Ölçülen Parametre	İstenen akut değişiklikler	Yorumlar
Ort. PAB	> 10 mmHg düşüş; ideal olarak ort PAB < 30 altı	Sistemik kanbasıncında belirgin düşüş olması istenmez
PVR	> % 33 azalma; ideal olarak PVR < 6 unit	Kardiak output değişmemeli veya artar
PKB	Değişmez	Artması venoklüzive hast veya birlikte LV disfonk
CO	Artmalı	Artış kalp hızından çok atım hacmi artışına bağlı olmalı
Kalp hızı	Ciddi değişiklik olmamalı	Taşik ve Brad dikkat et
Sistemik arteriel O2 sat	Oda havasında düşükse artmalı, normalse aynı	Düşüş akciğer hastalığını veya sağdan sola shunt olduğunu düşündürür
Pulmoner arter O2 sat (mixed venöz	CO artışı na parellel artmalı, daha iyi doku O2

ALGORİTMA